极重度听障幼儿家庭应对指南 一，二

一．迅速跨越心理关

　　心理关是听障幼儿家庭需要面对的第一个障碍。无论是因听力筛查还是由于宝宝因为年龄稍大因为语言问题进行听力检查陡然发现宝宝有听力问题，对一个家庭而言，不亚于一次晴天霹雳，宝宝压力、家庭压力、社会压力，瞬间整个世界就改变，这种压力对于妈妈伤害最大，很容易患上产后抑郁症或者其它心理疾病，所以这时候爸爸一定要体谅，给予妈妈们更多的关心和爱护，因为家里听障儿童问题而使家庭破碎的例子在现实中有不少，这种情况对妈妈而言更是一种伤害。对于孩子，唯一的依靠是父母，听障问题在目前而言，绝大数情况都可以治疗，康复更需要家庭通力合作，如果父母不齐心协力应对，将无法应对孩子将来的康复和教育，未来只会导致孩子的发展前景极不乐观。
　　刚开始发现小孩听障的阶段，是每个听障儿童家庭都会经历，也是最痛苦的时期，区别在于走出的早晚。生活不会一马平川，酸甜苦辣其实都是历练和享受。宝宝是无辜的，他们没有选择的权力，对于70%的听障宝宝而言，听障问题是唯一的表现，另外30%的宝宝可能会伴随其它疾病。非常幸运我们生活在21世纪，所有的听力问题其实都有解决方案。在国内，除了脑干植入手术还处于尝试阶段外，其它和听力相关的手术都已经成熟，绝大多数的孩子的听力障碍都有办法补救。
       
二．助听辅助设备选择
　　听障主要有传导性耳聋和感音性神经性耳聋两种，极少数病例是两者的混合。传导性聋一般可以通过治疗治愈。感音神经性耳聋指听毛细胞受损（感音）以及蜗后神经性聋（听神经障碍、听觉中枢障碍）总括。本文所指的是感音神经性耳聋。对于听障儿童而言，正确的听力解决方案最为关键。助听辅助设备最常见的是助听器和人工耳蜗。两者的工作原理截然不同，适用范围不同。简单而言，助听器是通过将外界的声音进行放大来刺激毛细胞引起听觉，对低频补偿比较有效，适用于听力损失较轻的听障儿童。而人工耳蜗原理是通过外科手术植入人工耳蜗植入体，通过磁感应和外界的体外机进行信息交换产生电流的方式对听神经进行刺激从而产生听觉的方法，它绕过了受损的听毛细胞，是一种听力重建解决方案，适用于极重度感音神经性耳聋儿童,是感音性耳聋的对应治疗方式，对于蜗后神经性耳聋则有60%的可能（原因还未知）。但不论是助听器还是人工耳蜗，最终都是维持听力通路的手段，最终刺激大脑语言神经中枢的都是生物电，都能形成听反馈，因而请记住它们是辅助设备，这个定位非常重要，这意味着无论是助听器还是人工耳蜗，都不是身体的一部分，它们需要参数调整以适应变化，而电子产品都有应用寿命，大约七八年左右，视保养情况好坏而定。在实际工作中发现有家长忽视调机，有人工耳蜗开机后一年就调了两次的，也有助听器用了七八年已严重老化，孩子跟不上学习还在继续使用的，这些极端错误的做法会耽误孩子的正常康复和学习甚至会损伤听障儿童剩下的那点可怜的听力。准确的听力解决方案是保证孩子正常交流的前提条件，而小孩的听力状况有可能因时间而改变，并不是做了耳蜗和配了助听器后就可以万事大吉、撒手不管。听障儿童家长需要了解一些基本的听力学知识并将其传授给孩子，以使他们逐渐自己学会反馈，配合调试，努力调试的更好。遗憾的是大多数家长连普通的听力图都看不懂，这种局面实在对小孩康复不利，建议残联多制作此类知识的小册子，将听力知识进行普及。
　　在助听器设备的选择上，该耳蜗就耳蜗，该助听器就助听器，该联合就联合，完美的听力解决方案是脱残，既听力补偿或重建后听力好于40分贝，取决于听力损失程度和您的口袋厚薄。目前人工耳蜗植入的标准是80分贝，关于这个80分贝的标准存在一个误区，是指所有频率的平均值，但是对于高频损失严重，特别是高频4000赫兹达到90分贝以上的，助听器效果补偿极其有限，效果仍不理想，因为在频谱分析上，高频代表着细节，高频损失严重，细节分辨出来，因而效果不理想。风闻一些据说110分贝都康复得很好的孩子，很遗憾没有亲眼目睹，从助听器原理来看，90分贝以上只有20分贝左右的有效补偿空间，用这20分贝的空间去弥补所有频率的听损，其补偿效果有限，对于日益复杂的环境，总有一天会满足不了应用需求，最终陷入“重听人”状态，即主要通过看口型来读懂别人的语言。

三．何时验配助听器
　　幼儿的听觉系统在6个月时才完全发育好，极少数病例能够在这个时间段内恢复。因而医学上只有小孩满6个月时才能确诊听障，在中国没有一个听力学医生敢在小孩六个月内下小孩听障的诊断结论，虽然有些情况如病毒感染等确实不可逆。尽管听力学康复是越早越好，但是请注意这个时间，6个月，个人认为不需要在6个月内因不甘心而不停的做检查折腾孩子，检查的结果实际上要了解的是一个客观事实，这个事实不因检查而改变。警惕那些在六月内要你配助听器的人，并且请记住助听器其实可以打折销售。
　　国际上目前对助听器验配有“一、三、六原则”，意即一月发现，三月验配助听器，六月份诊断，虽然在国外有因为检查出来就一月配戴助听器的实例，但请注意国内、国外在国情上的不同，请注意以下三点，第一是这样小的孩子根本不具备听反馈能力，主观检查结果客观检查结果也并不精确，通过何种手段配置好合适的助听器在国内也是一个大问题（助听器验配不合适反而会伤害听力，国外是三月验配助听器后一星期要检测一次，而且国外拥有大量具有丰富经验和资质的听力验配师）。第二是性价比问题（后文解释），第三点是对于极重度耳聋听障儿童，助听器很难达到效果，较大的信噪比不利于聆听习惯的建立。综合分析国内国外差，个人认为这种方案并不符合国内实际，需要谨慎考虑。

四．何时耳蜗
　　及早发现及早干预是听障儿童康复总原则。轻中度听障及早佩戴，语后聋越早植入效果越好也没有任何问题。争论的焦点主要存在于先听性极重度听障幼儿，分歧在于是否在一岁前手术，是否要佩戴助听器进行辅助训练。大脑在0-3岁是高速发育期，到了三岁，大脑的发育绝大多数就已经完成。语言发展的黄金时间是2-3岁，语言的形成不仅与听通路的健全有关系，而且还与大脑语言中枢的刺激发育密切相关，相形之下，大脑的反馈机制更加重要，听神经萎缩相比于大脑语言发育而言真是轻如鸿毛。因此，在确诊极重度听障后及早植入耳蜗是最佳选择，越早越好。但是要考虑手术的医生，因为小孩越小，手术难度越大，而医疗原则应以谨慎为第一原则。
　　有一种观点认为美国FDA规定1岁才可以进行人工耳蜗手术，因此之前要佩戴助听器。但中国有自己的国情，适用于极重度听障儿童的助听器价格极其昂贵，两个助听器合在一起价格约有3、4万。差不多占到基本耳蜗价格的1/5，对于大多数听障儿童家庭，都是一笔宝贵的资金，为了那样可怜的一点效果浪费大笔的有效资金，资金利用率太低。至于FDA的规定，您可以注意到若干年前其规定的是2年，现在是1年，熟悉人工耳蜗的朋友也都知道，在人工耳蜗最初进入大陆的时候，医生只敢对3岁以上的孩子进行手术。随着技术的发展，人工耳蜗可以做得越来越小，手术经验的积累也使得刀口越来越小。现在已经开展的一岁以下小听障儿童手术（中国并无人工耳蜗年龄限制），效果确实不错。手术时间是随着技术与认知的发展而逐渐发展的，这点从人工耳蜗的发展历程可以看出。从听障发生机理来看，听障是因为听觉通路存在障碍从而影响到了听觉语言中枢的发育具体原因是大脑听觉功能区细胞被其它功能区细胞挤占。同时因为听障，听障儿童在发育中会产生视觉优先原则，对听障恢复产生不利影响。听觉通路通过人工耳蜗可以重建，而语言中枢的发育随时间发展而逐步不可逆，根据7岁以后人工耳蜗得不到良好效果可以有如下推论：如果7代表了人工耳蜗植入时间的无穷不良后果极限，则0则代表了人工耳蜗时间植入时间的最优后果极限。当然，受目前医学理论、手术等实际效果限制，最优时间应该是6个月。再考虑到谨慎原则，8月份手术更为安全一些。手术年龄越小越容易激发人自身经过千万年进化发展起来的听觉发育机制，前文已经强调耳蜗只是辅助设备，只起到帮助恢复听障儿童自身听觉发育机制的桥梁作用，听障儿童语言的获得依靠人类自身的潜力。举个例子，比如说猴子，它的听力反馈机制没有问题，但估计无论怎样训练也无法将其训练出会说人话的“猴人”来。个人认为和时间赛跑的理论依据在于使得人工辅助设备尽量早点和人类的语言发展本能相匹配。
　　当然对于经济条件有限的家庭，如果短期内做不了耳蜗，还是尽量配助听器给予必要的康复和刺激，使听障小孩尽量获得听语言经验。